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新生儿肝脾肿大

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1 拼音

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文章摘要:新生儿肝脾肿大,这支装不下对此,一觉瞠目而视胡伟。

xīn shēng ér gān pí zhǒng dà

2 概述

是指临床上新生儿肝大(hepatomegaly)和脾脏增大(splenomegaly)。即肝脾大小超出正常范围(正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间,下界一般在右肋缘下1~2cm,剑突下更易触及,约2cm。脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及或不超过1cm,质地柔软。)。在新生儿期,肝脾肿大是较常见的临床症状,应尽快查找原因,区别是良性自限性疾病,或是恶性病变。引起肝脾肿大的疾病较多,诊断和治疗也较为困难。

3 病因

新生儿肝脾肿大的原因很多,新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染溶血新生儿败血症新生儿肝炎可使肝脾均肿大。新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症地中海贫血镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病戈谢病、黏多糖病等均少见。按临床是否常见,排列顺序如下。

3.1 感染性

如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒巨细胞病毒风疹病毒带状疱疹病毒等。陶奇(TORCH)感染是指几种传染源引起的胎儿感染并造成新生儿发育异常或先天畸形,常有肝脾肿大。毒浆原虫感染可引起小头畸形、脑积水、脑钙化症、脉络膜视网膜炎、脑炎心肌炎、肝脾肿大、腹泻黄疸抽搐等。巨细胞病毒感染时,新生儿有肝脾肿大、黄疸、紫癜、贫血、发热嗜睡惊厥,也可有小头畸形、脑积水、视网膜炎等。风疹病毒感染时,新生儿可表现肝脾肿大、白内障、视网膜病、血小板减少症、青光眼心脏缺陷。新生儿肝炎综合征也是新生儿时期最常见的肝脾肿大的原因。大都在生后1~2周开始发病,除黄疸外,尿色深呈浓茶色,大便逐渐变为灰白色,肝脾肿大轻度至中度,质地韧,表面光滑。血清胆红素明显增高,甲种胎儿蛋白可以强阳性。应注意胆道闭锁相区别,必要时做肝活组织检查和131I-玫瑰红排泄试验。还有疟疾也是引起肝脾肿大的一个很重要原因。新生儿期的疟疾可分为先天性和后天性两种。先天性者系疟原虫母体通过胎盘传给小儿,可于出生后发病或延迟至生后2个月发病。后天性新生儿疟疾是指生后自然感染或通过输血感染,主要特点有不典型的热型,四肢冷,面色苍白口唇发绀,出汗多,也可有呕吐、惊厥等,脾肿大明显。如果在血或骨髓涂片中发现疟原虫即可确诊。

3.2 血液病

如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。

3.3 心脏病

肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。

3.4 胆道疾病

主要为先天性胆道畸形。

3.5 遗传代谢性疾病

如肝糖原贮积症、半乳糖血症高脂血症酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

3.6 细胞增生及肿瘤

如先天性白血病恶性组织细胞增生症淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。

3.7 半乳糖血症

本病是常染色体隐性遗传糖代谢异常,小儿出生时可以正常,吃奶后逐渐出现症状,表现呕吐、嗜睡、腹泻、低血糖惊厥、喂养困难,重症黄疸或生理性黄疸时间延长,肝大明显。如不停止乳类喂养,肝逐渐增大,也可引起脾肿大。多有白内障。

3.8 -抗胰蛋白酶缺乏

α1-抗胰蛋白酶缺乏是一种先天性遗传性疾病,可能为常染色体隐性遗传。α1-抗胰蛋白酶正常含量200mg/100ml,严重缺乏时仅为正常含量的10%~15%。临床表现似新生儿肝炎综合征和胆汁淤积,最后发展成肝硬化。有人报道,在诊断为新生儿肝炎综合征的病例中20%~40%的病例为α1-抗胰蛋白酶缺乏征。诊断要点:(1)生后黄疸逐渐加重,且有肝硬化。 (2)血清凡登白试验直接阳性血清蛋白电泳中缺乏α1-球蛋白。本症应注意和新生儿肝炎综合征、胆道阻塞等相区别。

4 症状

患儿肝脾肿大的原因不同,新生儿临床症状不一。除有肝脾肿大外,可有发热或体温不升、不吃奶、体重不增加、腹胀、黄疸等症状,常和感染有关,如新生儿败血症、新生儿肝脓肿、新生儿肝炎综合征等。半乳糖血症患儿有低血糖惊厥、呕吐、黄疸、白内障等。阻塞性黄疸、新生儿肝炎综合征,有严重的黄疸、灰白色大便和肝脾肿大。新生儿溶血症、疟疾等,有贫血、黄疸伴有肝脾肿大。有出血倾向和紫癜,多见于新生儿血小板减少性紫癜和白血病等。部分患儿有特殊面容、毛发异常等。

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开放分类:消化内科肝胆外科
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  • 评论总管
    2020/4/3 21:39:36 | #0
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